Kategorie: Neurologie

__ Anamnese

• Beginn: perakut, akut, allmählich
• Dauer: Tage, Stunden, Sekunden
• Frequenz: täglich, wöchentlich, selten
• Lokalisation: rechts, links, vorne, ganzer Kopf, Ring
• Qualität: drückend, klopfend-pochend, pulssynchron, wellenförmig.
• Verstärkung: Bei Anstrengung, Husten, Pressen, Bewegung
• Begleitsymptome: Lärmscheu, Lichtscheu, Naselaufen, Augentränen, Augenrötung, Gesichtsrötung, Schweißausbruch, Aura, Lähmung

__Migräne-Anfall-Auslöser

• Entspannung
• Stress
• Ernährung
• Hormone
• Wach-Schlafrhythmus

Mit und ohne Aura. 1/5 haben eine Aura. Es gibt chronische Migräne und einmalige Attacken

• Vorboten 1/3
• Aura 1/5
• Kopfschmerz
• Rückbildung

Symptome

• halbseitiger drückend-dumpf pulsierender Kopfschmerz, 20% Auro
• Übelkeit, Lichtscheue, Lärmscheue, Reizbarkeit, Kopfbewegungsscheue
• Therapie: akut= Triptane, Ergotamine, ASS   prophylaktisch= Betablocker, Calzium-Antagonisten  / Muskelralaxation nach Jacobson oder Biofeedback

__ Spannungskopfschmerz

ringförmiger Schmerz um den Kopf, keine Verstärkung durch Bewegung, keine Schlafstörung, z.T. Besserung durch Sport

Auslöser extrakraniell. Verspannung von Nacken- und Kaumuskeln. besonders M. Temporalis

__ Cluster-Kopfschmerz

Attackenartiger unerträglicher, kurz andauernder halbseitiger Kopfschmerz. Maximalpunkt hinter Auge an der Schläfe, setzt meistens in Ruhe ein. Patienten sind eher unruhig vor dem Schmerz.

Vegetative Symptome: Tränenfluss, Augenrötung, Nasenschleimhautschwellung, Horner-Syndrom.

Erytho-Prosop-Algie  schmerzhaftes rotes Gesicht

Akuttherapie: Sauerstoffatmung, Triptane, Lidocain Nasenspray

__ Trigeminus-Meuralgie

Blitzartig einsetzender Sekunden dauernder brennender Schmerz im sensiblen Ausbreitungsgebiet eines N. Trigeminus-Astes

oft getriggert durch Innervation

Häufig schmerzbedingte Kontraktion der mimischen Muskeln im betroffenen Gebiet. Manchmal vegetative Begleitsymptome.

Therapie mit Antiepileptika

__ Kopfschmerzerkrankung im hohen Lebensalter

Arteriitis temporalis = Immunvaskulitis gut erkennbar an der a.temporalis

Gefahr der Erblindung durch entzündlichen Verschluss der A.Ophtalmica, die die Netzhaut versorgt

Hohe Blutsenkungsgeschwindigkeit und andere Entzündungsparameter

DD: Glaukomanfall

__ Kopfschmerz bei Subarachnoidalblutung

Akuter Kopfschmerz von wenig intensiv bis vernichtend. wird bei wenig intensiver Aneurysma Blutung oft verkannt. Man findet diese Blutungen meist im Nachhinein durch Vasospasmen.

 

 

__Multiple Sklerose und heutige Bezeichnung

Früher von Pathologen bezeichnet, die vernarbte Gliazellen im Hirn und Rückenmark gefunden haben.

Heute Enzephalomyelitis disseminata. Verstreute Entzündungsherde im Hirn und Rückenmark.

5/100000 neuerkrankte und 150/100000 erkrankte. familiäre Disposition

__Verlaufsformen

• Schubförmig
• Schubförmig, dann sekundär chronisch progredient
• primär chronisch progredient

MS Ähnlichkeit: ADEM akute demyelisierende enzephalomyelitis und NMOS Neuromyelitis opticaspektrum

__Para-infektiöse Enzephalomyelistis

Auto-Imunnologische Entzündungsreaktion des ZNS. Im Anschluss an Infektionskrankheit oder Impfun.

__Gefäßentzüundgen autoimmun (Vaskulitis)

a) Bakterien oder Viren können nicht nur Entzündungen des Gewebes(Organe), sondern auch der Gefäße verursachen = Vaskulitis

b) autoimmune Gefäßentzündungen, die auch die Blutgefäße des Nervensystems betreffen. zählt zum rheumatischen Formenkreis

• Riesenzellarteriitis = große Gefäße betroffen, z.B.: Arteriitis Temporalis
• Periarteriitis nodosa = mittlere Gefäße betroffen
• systemischer Lupus erythematodes = Kollagenose mit Gefäßentzündungen, 35/100000 z.b. Lady Gaga
• Morbus Behcet = Vaskutlitis mit Aphten im Mund, Genitalien. Dazu Entzündung der großen Gelenke und Uvea. in Deutschland 0,5/100000, in Türkei 80-300/100000

 

__Auf welchen Wegen erreichen Erreger das ZNS

• Hämatogen von Infektionen anderer Organe
• fotgeleitet, z.B. vom Mittelohr, Mastoid, Nebenhöhle, durch offene Fraktur

Erkläre Meningitis, Meningoenzephalitis, Enzephalitis

• a)Entzündung der Hirnhäute
• b)Entzündung der Hirnhäute und des Gehirns
• c)Entzündung des Gehirns

__Erreger der gefährlichsten eitrigen Meningoenzephalitis Erwachsener

• Pneumokokken

__Typische Symptome einer Enzephalitis

Neuroloigische Herdsymptome, Krampfanfälle, Bewusstseinsstörung

__Haupterreger lymphozytärer Meningitis/Myelitis/Myelitis/Enzephalitis

Viren:

• FSME
• Herpes simplex I und II
• Varizella-Herpes Zoster III
• Masern
• Mumps IV (EBV)
• Tollwut : Rabies, Lyssa Viren (tödlich) 1-3 Monate Inkubationszeit

__FSME

• Überträger=Zecke
• Inkubation= 2-28 Tage
• grippeähnliches erst- und enzephalitisches Folgestadium
• Drei Impfungen 0-2-12 für 5 Jahre

__Herpes Simplex

Typ I z.B. Herpes Labialis im Ganglion des N.Trigeminus

kann Enzephalitis verursachen, die unbehandelt tödlich ist.

Typ II: Genitalherpes

kann myelitis verursachen

Herpes varizella zoster Typ III

überdauert in Spinalganglien und Hirnnerven-Ganglien. Verursacht segmentale Sensibilitätsstörungen mit Schmerzen und Paresen ( Gürtelrose)

HHV Typ IV = EBV

HHV Typ V = Zytomegalie

__Borreliose

Zeckenstich (mind 6 Stunden gesaugt)

• 1. Stadium : Tage / Wochen, Erythema chronicum migrans, Krankheitsgefühl, Fieber
• 2. Stadium : Nach Wochen/Monaten Entzündungen von Gelenken, Herz, lymphozytäre Meningits, evtl. Polyradikuloneuritis mit Schmerzen und peripheren Lähmungen, auch Hirnneven
• 3. Stadium Nach Monaten und sehr selten: Enzephalomyelitis, kann schubförmige oder chronisch progrediente MS vortäuschen

__ Tetanus

Wundstarrkrampf durch Clostridium Tetani

Sporen in Wunden

Anaerob entwickelt sich das Bakterium und sondert Toxin ab

Inkubationszeit drei-21 Tage.

Toxiern geht über Axon zur Vorderhornzelle und blockiert Renshaw-Hemmung

ungehemmte Innervation: Kieferklemme, Steckkrampf, Opisthotonus, Atemlähmung, volles Bewusstsein

Krankheitsdauer ca 12 Wochen

__Prionen Erkrankung

Creutzfeld Jakob: 1:1.000.000

a) sporadisch

b)genetisch

c) übertragbar (BSE)

Symptome: Ataxie, Myoklonie, Demenz, Tod

übertragbare Form kann über Tonsillen differenziert werden

__ Wo wirkt das Toxin des Clostridium Botulinum

Anaerobes Gram negatives Stäbchen Bakterium, hitzestabil. Nach Auskeimen gibt es Toxin ab.

Die Toxine gelangen aus dem Darm ins Blut. Sie erreichen neuromuskuläre Synapsen und werden endoneural aufgenommen.

Dort zerstören sie die Vesikel für die Ausschüttung des Neurotransmitters Acetylcholin, sodass die Muskeln nicht mehr erregt werden können.

Bis die Vesikel wieder aufgebaut werden, dauert es Monate.

Man nutzt es für Botox-Therapie

 

 

 

Epilepsie ist ein Syndrom als Folge ganz unterschiedlicher Schädigungen des Gehirns.

Anfälle sind das Hauptsymptom des Syndroms Epilepsie.

Entsprechend der

• unterschiedlichen Schädigungsarten und
• unterschiedlichen Hirnregionen, in der die Schädigung lokalisiert ist
• unterschiedlichem lebensalter bei der Anfallsmanifestation gibt es unterschiedliche Anfallsformen

Wie kommen die Anfälle zustande?

In  der geschädigten Hirnregion können Schaltkreise entstehen, die dazu neigen, krankhafte hochfrequente Entladungen zu generieren, weil ihr natürlicher Dämpfungsmechanismus gegen hochfrequente Entladungen beeinträchtigt ist.

Manchmal breiten sich die krankhaft hochfrequenten Entladungen aus

• Auf die unmittelbare Umgebung(fokaler Anfall)
• Oder das ganze Gehirn (generalisierter Anfall)

Man kann sich das vorstellen wie in einem Fußballstadion, in dem eine Gruppe von Menschen beginnt, rhytmisch zu rufen. Breitet sich das immer weiter aus, brüllt schließlich das ganze Stadion im Rhytmus.

Epilepsie ist eine gut behandelbare Krankheit. Etwa 2/3 der Betroffenen werden durch Medikamente anfallsfrei.

Epilepsie kann manchmal auch geheilt werden, z.B. wenn Fehlbildungen oder Narben im Gehirn als Anfallsauslöser chirurgisch entfernt werden. Bei einem Teil der Operierten führt das zur Anfallsfreiheit ohne Medikamente.

Bei der Epilepsie spielen die Astrozyten offenbar eine wichtige Rolle. (Gehirn etwa 85Mrd Nervenzellen und ebenso viele Gliazellen=Astrozyten,Oligodendrozyten und Mikroglia)

Die Astrozyten (einer kommuniziert mit ca 30.000 anderen) sind nicht nur für den Stoffwechseltransport von und zu den Nervenzellen wichtig, sie sind auch eng mit interneuronalen Synapsen verbunden und modulieren deren Verarbeitung.

Epilepsie: Einteilung nach Ursachen

a)genetisch determiniert (generalisierte Epilepsie)

b)idiopathisch oder kryptogen (unklare Ursache und Lokalisation)

c)symptomatisch (lokale Hirnschädigung, daher fokal beginnend)

Einteilung in Anfallstyp:

a) primär generalisierte Epilepsie (2/5)

beide Großhirnhälften entladen primär synchronisiert, z.B. bei

• Absencen und
• primär generalisiertem Grand mal Anfall

b) primär fokale (partielle) Epilepsie (ca 3/5)

primär fokal begrenzte Entladung, evtl sekundär generalisiert

• einfach partiell = Bewusstsein erhalten
• komplex partiell = Bewusstsein gestört
• sekundär generalisiert (Grand mal)

Wodurch werden Anfälle provoziert?

Schlafentzug, Alkohol, Flimmerlicht, Fieber, Hyüerventilation, Hypoglykämie

Medikamente

zu niedriges Serum-Calcium, -Natrium, – Magnesium und andere Mineralien

Was bedeutet „epileptische Aura“

Aura ist ein einfach fokaler Anfall, er leitet einen größeren Anfall ein.

Symptome der Aura: Euphorie, Deprimiertheit, Zeitlupe, optische, akustische, olfaktorische oder Körper-Halluzinationen, Derealisation usw., abhängig von der Lokalisation des epileptischen Fokus.

Bei welchen Anfällen tritt bevorzugt eine Aura auf?

Eine Aura tritt bevorzugt auf bei psychomotorischen Anfällen.

Definiere „Status epilepticus“ und nenne beide Formen

Andauernde epileptische Entladungen

a)mit Krampf (konvulsiv) , [als grand mal lebensgefährlich]

b)ohne Krampf (non-konkulsiv)

Warum heißen komplex partiale Anfälle auch psychomotorische Anfälle?

Bewusstsein eingeschränkt

motorisches Verhalten zum Teil schablonenhaft oder mit Handlungscharakter

nicht selten zusätzliche Empfindungen: Sensorisch/sensibel, visuell, olfaktorisch, gustatorisch, Vertigo, Parästhesien

Nenne fünf altersgebundene Anfälle

West-Syndrom BNS ( Blitz- Nick- Salaam-Krämpfe), Beginn im Säuglingsalter

Doose-Syndrom Myoklonisch astatisches Petit mal, Beginn im Kleinkindalter

Lennox-Gastaud Syndrom, diverse symptomatische Anfallstypen, 2-7 Jahre

Absencen (Pyknoleptisches Petit mal), Beginn im frühen Schulkindesalter

Janz-Syndrom (impulsiv Petit mal). Beginn in späten Schulkindalter.

Welche Bedeutung haben CK (Creatininkinase) und Prolaktin im Blut für die Differentialdiagnose des Grand Mal

CK steigt beim Grand mal im Blut massiv an infolge der maximalen Muskelbeanspruchung.

Prolaktin steigt beim Grand mal ebenfalls deutlich an, bei anderen epileptischen Anfällen zum Teil deutlich, zum Teil gering oder unsicher.

Mit Hilfe der Laborbefunde, besonders Prolaktin, kann man bei entsprechender Frage erkennen, ob ein Großer Anfall stattgefunden hat und kann oft auch zwischen organischem und psychogenem Anfall differenzieren.

Häufigkeit (grob geschätzt)

a) eines Krampfanfalls im Leben: 5 Prozent

b) Epilepsie: 5-10 Promille

Narkolepsie

Häufigkeit etwa 0,5 Promille.

Mangel an Neurotransmitter Hypokretin in Zentren, die für die Steuerung des Wach-Schlaf-Rhytmus zuständig sind (Hypothalamus, Nucleus suprachiasmaticus). Ursache des Hypokretin-Mangels sind unklar.

Fünf Symptome der Narkolepsie?

Zwanghafte Müdigkeit.

Trotz ausreichenden Schlafs besteht ganztägig eine Einschlafneigung auch in Situationen, bei denen ein Gesunder nicht einschlafen würde. Die Tagesschläfrigkeit verändert sich dabei zirkadian-rhytmisch und in Abhängigkeit von Monotomie.

hypnagoge Halluzinationen.

Die Halluzinationen sind überwiegend visuell, aber auch taktil oder auditiv. Sie äußern sich als oft komplexe und realistische Trug- und Traumwahrnehmungen, zum Teil verbunden mit Schlafparalyse

Schlafparalyse (dissoziiertes Erwachen).

Wie im REM-Schlaf betrifft die Muskel-Atonie auch die Atem-Hilfsmuskulatur. Nicht betroffen sind Zwerchfell und Augenmuskulatur. Der Betroffene kann atmen und nimmt seine Umgebung wahrm kann sich allerdings kaum bemerkbar machen.

Kataplexie

Verlust des Muskeltonus durch z.B. emotionale Erregung.

Am häufigsten betroffen  ist die mimische und die Nacken-Kniemuskulatur. Nie betroffen sind glatte, respiratorische und Zungen-Schlund-Muskulatur. Zu beobachten sind Ausprägungen vom kurzen Erschlaffen der mimik über eine verwaschene Sprache, dem Fallenlassen von Gegenständen , dem Einknicken in den Knien bis hin zu kompletten Stürzen.

Automatisches Verhalten

Eine Handlung wie Schreiben, Autofahren, Kochen wird in schlafähnlichen Zustand manchmal stereotyp fortgeführt. Die Reaktion auf äußere Reize ist verzögert, Wahrnehmung, Erinnerung und Dauerleistung sind beeinträchtig und das Ergebnis ist oft fehlerhaft. Daher besteht während dieser Zeit ein erhöhtes Unfallrisiko.

Starke Schläfrigkeit und fehlende Gelegenheit zum Schlaf fördern das Auftreten des automatischen Verhaltens. Automatisches Verhalten wird bei etwa 20% der Narkolepsie-Patienten beobachtet.

Andere anfallsartige Zustände

Ursache und Symptome der Hyperventilations-Tetanie

• psychische Gründe (Angst oder akuter, nicht lösbar erscheinender Konflikt) führen zur Hyperventilation mit übermäßiger CO2-Abatmung.
• Dadurch fällt die H-Ionenkonzentration im Blut (pH-Anstieg ins Alkalische) und die Konzentration der Kalziumionen-(Ca++) nimmt ab
• Das bewirkt eine gesteigerte Zellerregbarkeit
  • • schmerzhaften Muskelverkrampfungen (Karpopedalspasmen)
    • Parästhesien und Taubheitsgefühl um den Mund, an Händen und Füßen

Erkläre den benignen paroxysmalen Lagerungsschwindel

• Durch bestimmte Kopfbewegung provozierter Attacken-Drehschwindel
• Ein Klümpchen  von Gleichgewichtssteinchen aus Utriculus und Sacculus ist in einen Bogengang geraten und verursacht dort Fehlinformationen für das Gleichgewichtszentrum
• Die Therapie hat zum Ziel, durch Lagerungsmanöver den Klumpen aufzulösen und die Steinchen aus dem Bogengang zu befördern.

Vier Kriterien zur Differenzierung von Schwindel

Art: Drehschwindel oder Schwankschwindel oder Gefühl zu fallen,

Dauer: Attackenschwindel (Sekunden/Minuten) oder Dauerschwindel

Provokation: Bestimmte Bewegungen des Kopfes im Raum

Begleitsymptome:

• • • subjektiv(z.B. Übelkeit)
    • objektiv(z.B. Nystagmus, Erbrechen, Fallneigung, Schweißausbruch)

Sechs Symptome der Meniére Krankheit

• • Ohrensausen
  • Drehschwindel, Nystagmus, Übelkeit, Erbrechen
  • teilweise Hörverlust auf dem betroffenen Ohr

Ursache:Stauung der Kalium-reichen Lymphe in der Schnecke des Innenohres. Übertritt in die Natrium-reiche äußere Lymphe (Perilymphe)

Die falsche Mischung von Na und K Ionen verursacht falsche Signale im Gleichgewichtssystem.

 

 

Für Tumore am Nervensystem sind relevant:

• Wachstumsgeschwindigkeit
• Metastasen-Bildung
• Tumor-Lokalisation
• Manifestations-Alter

Typen von intrakraniellen/spinalen Tumoren

a)Medulloblastom: Aus embryonalen Zellen. Infiltrativ schnell wachsend mit Abtropfmetastasen

Meist im Kleinhirn lokalisierter häufigster Tumor bei Kindern und Jugendlichen (10 Jahres Überlebensrate ca 60%. Therapie chirurgisch und Bestrahlung).

b) Astrozytom: Aus entarteten Astrozyten

Malignitätsgrad I-IV. Je älter der Patient, desto maligner der Verlauf.

Astrozytom Grad IV entspricht Gliablastom (häufigster Hirntumor ab 50Jahren, mittleres Überleben etwa 1 Jahr)

c) Oligodendrogliom: Aus Oligodendrozyten und Stammzellen.

Ähnlich wie Astrozytom, auch Malignitätsgrade I-IV

d)Ependymom: Aus Ependymzellen.

Sie kleiden die inneren Flüssigkeitsräume des Zentralnervensystems aus (Ventrikelsystem und Zentralkanal im Rückenmark).

Das Ependym trennt den Liquor Zerebrospinalis vom eigentlichen hirngewebe.

Langsam wachsend, meist gut abgrenzbar. Gefahr des Liquorstaus.

e)Meningeom: Aus Arachnoidea-Zellen

meist gutartig und langsam verdrängend wachsen.

Bevorzugt an Keilbein, Felsenbein und Falx cerebri.

f)Neurinom: Aus Schwann-Zellen peripherer Nerven im Liquorraum (Hirnnerven, Rückenmarksnerven)

wächst langsam und verdrängend.

Häufig am N.vestibulocochlearis=8.Hirnnerv = Stato-acusticus

Kleinhirn-Brückenwinkel-Tumor, z.B. Akustikusneurinom

g)Hypophysenadenom: gutartig aus Schleimhaut oder Drüsengewebe.

Hormonaktiv, dann Überproduktion

Hormoninaktiv, dann Unterfunktion von

HypophysenVorderLappen:

• ACTH (Adrenocorticotropes Hormon – steuert Corticoidproduktion im NNM, indirekter Einfluss auf Insulin. überaktiv – zentrales cushing )
• STH( Somatotropes, auch Growth(Wachstums)-Hormon; Wichtig für primären Wachstum, inaktiv – Kleinwuchs, überaktiv – Akromegalie – Wachstum der Hände,Nase,Füße uvm.)
• TSH ( Thyreoidea-stimulierendes Hormon, Schilddrüsenhormon, bei Adenom Über,bzw Unterfunktion)
• FSH (Follikel stimulierendes Hormon; inaktiv – Hypogonadismus= Hoden oder Eierstöcke zu wenig stimuliert, sind aber prinzipiell funktionsfähig; überaktiv – zu große Hoden, Eierstöcke)
• LH (Lutenisierendes Hormon – Symptome wie bei FSH)
• Prolaktin (Geschlechtshormon u.a. für Milchproduktion während Schwangerschaft – bei Hyperprolaktinämie – sek. Amenorrhoe, weniger Libido, Osteoporose. Beim Mann Impotenz. Häufigster endokrin-aktiver Tumor der Hypophyse)
• MSH (Melanozyten-stimulierende Hormone)

HypohphysenHinterLappen

• ADH (Antidiuretisches Hormon. Vor Allem nachts zur Wasserrückgewinnung aus Primärharn. Wird durch Osmorezeptoren und verminderte Vorhoffüllung stimuliert. Außerdem durch Angst, Stress, Angiotensin 2 und Dopamin. inaktives Adenom: Diabetes Insipidus=Zu viel Wasserausscheidung)
• Oxytocin( Bewirkt Wehen bei Schwangeren, scheint Stressreduzierend zu wirken, Bei Tumor keine Beschwerden bekannt)

Achtung: Das Hormonsystem ist immer die langsame Variante des Köpers zu reagieren. Adrenalinproduktion kommt durch Sympathikus, nicht durch das ACTH

Die Hypophyse sitzt auf dem Türkensattel unter dem Chiasma optikum (Sehnervkreuzung). Deswegen kann eine Einschränkung des peripheren Gesichtsfeldes auf einen Hypophysentumor hinweisen.

h) Kraniopharyngeom: Gutartig (Fehlbildung von embryonalem Restgewebe der Hypophyse/Rachendach)

i)Lymphom: Sowohl primäre ZNS-Lymphome als auch Metastasen systemischer Lymphome

k)Metastasen: häufigster bösartiger Hirntumor. Besonders Metastasen von Melanom, Lungen-, Brust- und Nierenzellkarzinom.

 

Das Apallische Syndrom entsteht durch schwerste Schädigung des Gehirns mit funktionellem Ausfall großer Teile des Großhirns.Die Funktion von Zwischenhirn, Hirnstamm und Rückenmark bleibt weitesgehend erhalten.

Diagnostische Kriterien (klinischer Befund) für das apallsche Syndrom:

1. Vollständiger Bewusstseinsverlust über sich selbst und die Umwelt
2. Verlust der Fähigkeit zu kommunizieren
3. Bewusstseinsstörung, bei der nicht die Wachheit, sondern die Wahrnehmungsfähigkeit beeinträchtigt ist
4. Verlust der Fähigkeit zur willkürlichen oder sinnvollen Verhaltensänderung auf externe Stimuli.
5. Verlust von Spracheproduktion und Sprachverständnis.
6. Harnblasen- und Darminkontinenz.
7. Störung von Wach-Schlafrhytmus
8. Weitgehend erhaltene Hirnstamm-, spinale, hypothalamische und autonome Reflexe.

Klassische Beschreibung (1940) eines Patienten mit apallischem Syndrom(damals als Wachkoma bezeichnet): Der Patient liegt wach, mit offenen Augen. Der Blick starrt gerade oder gleitet ohne FIxationspunkt verständnislos hin und her. Der Versuch, die Aufmerksamkeit hinzulenken, gelingt nicht oder höchstens spurweise. Reflektorische Flucht- und Abwehrbewegungen können fehlen.

Schwerste Schäden können unterschiedliche Hirnregionen in verschiedener Intensität betreffen. Daher sind die oben genannten diagnostischen Kriterien für das apallische Syndrom bei manchen der Betroffenen nicht vollständig erfüllt. Die Betroffenen wirken wach, haben aller Wahrscheinlichkeit nach kein Bewusstsein und nur sehr begrenzte Möglichkeiten der Kommunikation mit ihrer Umwelt, z.B. durch Konzepte der basalen Stimulation.

Manche Patienten, die anfangs die diagnostischen Kriterien des apallischen Syndroms voll erfüllten, können sich allmählich bessern in einem dem apallischen Syndrom ähnlichen Zustand. Um diese Zustände zu differenzieren wurden früher zwei Begriffe eingeführt,

a)persistent vegetative state=“zur Zeit noch andauernder nicht vollständig ausgeprägter, wahrscheinlich besserungsfähiger Zustand“

b)permanent vegetative state=“Defektsyndrom im Sinne der o.g. diagnostischen Kriterien“

Diese ähnlich klingenden Bezwichnungen führten zu Missverständnissen. Deswegen wird das Syndrom in der internationalen Literatur nur noch „Vegetative state“ genannt.

Im deutschsprachigen Raum ist die Bezeichnung „Apallisches Syndrom“ fest etabliert.

Prognose: Im Einzelfall sollte zunächst behandelt werden.

Eine Besserung ist mit an Sicherheit grenzender Wahrscheinlichkeit ausgeschlossen bei

• nichttraumatischer Hirnschädigung nach drei Monaten
• bei traumatischer Hirnschädigung nach zwölf Monaten

 

Auch bei Besserung des Zustandes bleibt die Mehrzahl der Betroffenen ein Leben lang auf fremde Hilfe angewiesen.

Die fehlende Wahrnehmungsfähigkeit apallischer Patienten lässt sich wissenschaftlich derzeit nicht beweisen. Doch ist diese Annahme fehlender Wahrnehmungsfähigkeit gut begründet, wenn bildgebende Untersuchungen ausgedehnte Hirnparenchym-Läsionen beweisen. Denn die anatomische Integrität des Großhirns ist Voraussetzung für die bewusste Wahrnehmung.

Differentialdiagnose

Das Koma ist eine Bewusstseinsstörung bei der Wahrnehmung und Wachheit aufgehoben sind. Es handelt sich um einen schlafähnlichen Zustand, die Augen des Patienten sind geschlossen.

Je nach Komatiefe sind unterschiedliche Reaktionen auf Schmerzreize mlglich. Der Patient ist jedoch nicht erweckbar. In den meisten Fällen geht das apallische Syndrom aus einem Koma hervor. Andererseits kann sich das apallische Syndrom zu einem Koma entwickeln

Das Locked-In-Syndrom

Das Locked-In-Syndromkann nach ausgedehnten Läsionen im Bereich des Brückenfußes auftreten und ist Ausdruck einer De-Efferenzierung(=motorischer Querschnitt). Die Afferenzen sind nicht oder nur partiell ausgefallen.

(Bei totalem Querschnett auf dieser Ebene wäre der Patient infolge fehlender Afferenzen und Störung der Formatio Reticularis bewusstlos)

Patienten im Locked-in-Syndrom sind wach und zu Wahrnehmungen fähig. Aufgrund der Tetraplegie und hochgradiger Hirnnervenausfälle sind sie aber nur zu vertikalen Augenbewegungen und Lidbewegungen in der Lage. Das ermöglicht im begrenztem Umfang eine Kommunikation

Wie ist das apallische Syndrom definiert? Symptome?

Ausfall: Großhirnfunktion oder größere Teile des Großhirns (Kortex, Thalamus).

Erhalten: Funktionen von Zwischenhirn, Hirnstamm(Hirnstammreflexe) und Rückenmark

Symprome:

• Kein Bewusstsein über sich und die Umwelt
• Keine willkürlichen oder sinvollen Verhaltensänderungen durch externe Reize
• Verlust von Sprachverständnis und der Sprachproduktion
• Harnblasen- bzw Darminkontinenz
• Schlaf/Wachrhytmus gestört
• Teilweise erhaltene Hirnstamm-, spinale, hypothalamische autonome Reflexe

Wie ist das Locked-in-Syndrom definiert?

• Schädigung im Pons oder Mittelhirn(A. basilaris), Großhirnfunktion erhalten
• oft noch vertikale Augen- oder Lidbewegungen möglich.
• Hören ungestört
• Erhaltenes Bewusstsein ohne mögliche Kontaktaufnahme(Bewegungs- und Sprechunfähigkeit Verständigung über Lid- und Augenbewegungen oft noch möglich)
• erhaltene Hirnstammreflexe
  • • (vestibulookulärer Reflex [Puppenkopf-Phänomen],
    • Kornealreflex
    • Pupillenreflex auf Licht
    • Trachealreflex [Hustenreflex]

Der Neglect ist eine Unterform der Agnosie. Der Neglect ist zu differenzieren gegenüber der Anosognosie(Leugnen der Krankheit) und der Anosodiaphorie (Indifferenz gegen Behinderung).

Neglect tritt überwiegend nach rechtshemisphärischem, gelegentlich nach linkshemisphärischen Infarkt auf.

Etwa 1/3 der Infarktpatienten weisen Symptome eines Neglects auf. Die Zahlenangabe ist unsicher, da die Symptomatik bei sehr milder Ausprägung meistens nicht diagnostiziert wird. Bei den diagnostizierten Betroffenen bildet sich die Symptomatik innerhalb eines Jahres überwiegend zurück.

Die einen Neglect verursachende Schädigung ist temporo-parietal lokalisiert. Die Lokalisation variiert, je nach Ausfall einzelner Funktionen. Auch der Thalamus kann betroffen sein.

Ausprägung

• mild:periphere Einflüsse von links werden vernachlässigt
• stark:Explorationsfeld links ist reduziert

Arten

• motorischer,personaler(Pflege), visueller,akustischer,taktiler Neglect.
• Sonderform: Repräsentationaler Neglect(Abruf von räumlich-geografischen und visuellen Informationen aus dem Gedächtnis betrifft nur halbseitige Information).

Häufig tritt mit einem Neglect zusätzlich noch eine Pusher-Symptomatik auf.

Therapie

• Gliedaktivierungstheorie
• Aufmerksamkeitstraining
• Prismenbrille
• Vibration der kontralateralen Nackenmuskeln
• Optokinetische Stimulation über VR

Behandlungsansätze

• Top-Down: Zielt auf die Sensibilisierung des Patienten für seine Defizite ab. Ziel ist also Verbesserung durch Aufmerksamkeitstraining, Hinweisreiztherapie und Alltagstraining
• Bottom-Up: Physiologische Stimulation z.B. durch Nackenvibration, kalorisch-vestibuläre Stimulation, Prismen-Adaption und optokinetische Stimulation

Lokalisation von der Egozentrik

Die Egozentrische Position zum dreidimensionalen Raum liegt wohl im Parietallappen. Eine Schädigung im Parietalcortex fürt zu schäden in der räumlichen Wahrnemung, zur Ataxie oder zum Neglect.

 

 

Vier Arten der Amnesie

• Anterograde Amnesie – Vergessen der Dinge danach
• Retrograder Amnesie – Vergessen der Dinge danach
• Transitorische Amnesie – harmlose Amnesie im höheren Lebensalter
• Globale Amnesie – Es fehlen alle Erinnerungen, taktil,verbal, visuell

Vier Arten der Aphasie

• Motorische Aphasie – Auch Broca Aphasie(Störung im Broca Zentrum). Die Betroffenen sprechen im Telegrammstil, mit falscher Grammatik, spontan meistens gar nicht
• Sensorische Aphasie – Auch Wernicke Aphasie. Die Betroffenen somd gut artikuliert, greifen jedoch zu Wortneubildungen und Wortumstellungen
• Amnestische Aphasie – Wortfindungsstörungen, weil sie schlichtweg vergessen werden
• Globale Aphasie – Alles ausgefallen

Drei Sonderformen der Apraxie

• ideomotorisch (Zerfall der Handlung)
• (eher posterior-parietale beziehungsweise temporo-okzipitale Regionen )
  • • konstruktive Apraxie – keine Puzzles, keine Zeichnungen möglich
    • Ankleide-Apraxie – das Konzept des extrapersonalen Raums fehlt, die Patienten könnten motorisch sich anziehen, aber es fehlt der Bezug zum Raum
    • buccofaciale Apraxie – Gesichts und Mundbewegungen können nach Aufforderung nicht richtig imitiert werden
• Ideatorisch – richtiger Handlungsablauf, aber im falschem Zusammenhang, konzeptionelle Störung (eher posterior-parietale beziehungsweise temporo-okzipitale Regionen )
• gliedkinetisch (Störung in der motorischen Zentralregion – prämotorisch)

Drei Formen der Agnosie

• optisch
• akustisch
• taktil

Drei Sonderformen der Agnosie

• Anosognosie – Die Unfähigkeit, die Erkrankung wahrzunehmen
• Prosopagnosie – Gesichtsblindheit
• Neglekt – Störung der Wahrnemung des kontralateralen Teils der Hirnschädigung. Meistens Schädigung rechts mit Neglekt links

Vier Grade des Bewusstseins (quantitativ)?

• Wachheit:wach
• Somnolenz:Verlangsamung und Einschlafneigung
• Sopor:sehr schläfrig, sehr verlangsamt, für kurze Zeit weckbar
• Koma:nicht mehr weckbar. Koma nach Glasgow Skala

Drei Schädigungsorte für eine Bewusstseinsminderung

• Kortex:(metabolisch, toxisch, entzündlich, ischämisch, epileptisch, Hirndruck)
• Thalamus:(Ischämie, Blutung, Tumor)
• Hirnstamm:(Ischämie, Blutung, Trauma, Entzündung, Hirndruck)

Ursachen erhöhten intrakraniellen Drucks = erhöhten Hirndrucks

• Massenblutung
• Sinusvenen-Thrombose
• generalisiertes Hirnödem
• Erhöhter Liquordruck
• Liquor-Resorptions-Defizit z.B. nach SAB = Hydrozephalus Malresorptivus
• Verschluss-Hydrozephalus z.B. durch Tumor = Hydrozephalus okklusus

Wirkung erhöhten intrakraniellen Drucks auf die Hirndurchblutung?

• Um eine gute Hirndurchblutung zu sichern, sollte der mittlere arterielle Blutdruck etwa 50mmHG über dem intrakraniellen Druck liegen
• Wenn bei ansteigendem intrakraniellen Druck der Blutdruck nicht ausreichend mit steigt, wird die Druckdifferenz zwischen Blutdruck und intrakraniellen Druck zu klein, die Hirndurchblutung nimmt ab.

Symptome intrakranieller Drucksteigerung (akut,chronisch)

• Stauungspapille am Augenhintergrund (Sehnerv)
• fokale neurologische Symptome (Je nach Ursache und Lokalisation der Druckerhöhung im Schädel) mit:
  • • • • Übelkeit, Erbrechen,
        • Kopfschmerzen, Pupillenerweiterung (Druck auf den 3. Hirnnerv)
• Verlangsamung/Bewusstseinsminderung, Antriebsminderung
• Störung von Aufmerksamkeit, Merkfähigkeit und Orientierung
• Apathie, Somnolenz, Koma

Was bedeuten „obere“ und „untere“ Einklemmung?

Bei oberer Einklemmung wird Großhirngewebe von oben durch den Tentoriumschlitz gepresst und drückt auf den Hirnstamm, der gequetscht wird.

Bei unterer Einklemmung werden die Kleinhirntonsillen in das Foramen magnum gepresst und drücken auf den Hirnstamm, der gequetscht wird.